说起大潜艇，不管大人还是孩子，恐怕无人不晓。而谈到大前庭，估计知道的人可就不是很多咯。请听青岛助听器乾耳听力师跟您说：大前庭，其实就是大前庭导水管综合征，是一种由于先天发育异常导致前庭导水管扩大的疾病，是一种常染色体隐性遗传的家族性病变。

　　前庭导水管是沟通前庭和后颅窝的骨性管道，位于前庭和内淋巴囊之间。据相关资料显示，前庭导水管扩大的原因可能是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。当前庭导水管扩大后，脑脊液波动的压力会导致内耳内部结构发生破裂，表现为突发性耳聋或眩晕。这种突发性听力损失可自行恢复，或经治疗后好转，但是，如果反复发作就会导致全聋。

　　大前庭导水管综合征的发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%～12%，发病年龄为从出生后到青春期的各个年龄段，但多数为出生后的几年内发病，可表现为学语后听力损失。听力损失多数是在很长的一段时间内以渐进性，一步步的方式出现的。程度可表现为从接近正常到极重度聋，且双耳听力损失可不对称。

　　对于大前庭导水管综合征的诊断，目前主要有三种检查方式，分别是：1.影像学检查。这是诊断大前庭的金标准，包括高分辨率CT和MRI。2.听力学检查。包括纯音测听和听性脑干诱发电位测试。3.基因检测。大量研究已证实，SLC26A4基因突变是引起大前庭导水管综合征的根本原因。

　　青岛助听器连锁验配中心乾耳听力李沧区验配中心师友情提醒：由于大前庭导致听力损失的朋友一定要注意：1.不宜参加剧烈运动，避免跌倒、撞击等引起头部外伤。2.提高自身免疫力，预防感冒，不要用力做擤鼻涕或咳嗽动作。3.勿用耳毒性药物，远离噪声，保持情绪稳定等。4.建议患者尽早到专业的验配机构配戴适合的助听器。

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