在我们验配中心经常遇到有些患者去医院检查的结果显示，是因听骨链畸形所导致的的听力损失，下面就随青岛助听器连锁验配中心乾耳听力师一起具体了解一下：

       听骨链畸形是指听小骨先天性发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失，造成传音性聋，其中有先天性外耳道闭锁的患者常伴随锤骨、砧骨和镫骨的缺失或畸形。

　　听小骨发育障碍的原因分遗传性和非遗传性两种。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸药物可以导致先天性非遗传听骨链畸形。

　　主要表现为自幼一侧耳朵听力减退、伴随或不伴随外耳畸形。

　　临床表现：

　　1.自幼听力减退，无其他耳症状、多为单侧患病或双侧听损不严重。

　　2.鼓膜多正常，听力检查为传导性聋。

　　3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形。

　　诊断依据：

　　1.发育异常引起的多为单侧，镫骨畸形。

　　2.自幼听力减退，但不明显，无其他耳症状，偶于体检时发现。

　　3.鼓膜多正常。听力检查中骨导正常，为传导性耳聋。听力曲线为平坦型，各频率损失在50分贝-60分贝之间。

　　鼓室曲线图:听骨链中断者为超限型，镫骨固定者为As型。

　　4.颞骨X线断层照相和高分辨CT扫描、可见畸形的听骨。

　　治疗原则：

　　确诊后行听骨链重建术。双耳听骨链畸形者，最好在2岁左右手术，以利于患儿学习语言。

　　其中本病极易被误诊为耳硬化症。虽说本病的耳聋症状出生后即有，但许多病人诉述耳聋发生的时间是在他成年前后。这主要是因为本病多为单侧性，或虽为双侧，但听力损失不严重，小儿少年时期不注意，成年前后社交接触渐增，耳聋才被觉察之故。所以，耳聋发展易被误认是后天进行性的过程，加上外耳鼓膜多如常态，如不细心分析，就会误诊为耳硬化症。

　　青岛助听器连锁验配中心乾耳听力提醒您：妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。单侧听骨链畸形手术的必要性不大，若有听力障碍、可以去专业的验配中心选配助听器，帮助更好的聆听世界。听骨链畸形与耳聋的相关性，了解一下

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